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“捷达杯”全国血液系统疾病技能大赛的答案来了！病例讨论新形式（3）
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王蓉、王琰和王慧，南京医院，医院血液病理诊断中心
张建富，南京医院，医院血液病理诊断中心
张姝，苏医院检验科
郑潇寒*，南京医院，医院检验科
通过血液科实验室全体老师的共同努力，医院血液实验室升格为医院血液病理诊断中心，可喜可贺！
前言
1.每个细胞均为富含生命的个体，读懂它，你将收益无穷。读不懂，它“坑”的就是你。
.细胞形态千变万化，临床也千变万化，只有你想不到的，没有它不敢变化的。要以不变应万变的心态，不惊、不慌和不乱，才能立于不败之地。
3.脑中无病，便无病。即脑中要有各种血液系统疾病的临床表现、体格检查及实验室检查、细胞形态特征、诊断与鉴别诊断标准等，你才能给出精准诊断。这要靠不断学习和积累，不要发出书到用时方恨少的感叹!
张建富
01-1-8于江苏南京
一般资料及病史
今天（01-09-30）的病例讨论采用扫描图提供！扫描病例你可以自由发挥。请根据简要病史、外周血常规、生化检查及扫描图给出诊断和分析。
王某某，男，37岁。气喘，乏力一月余。01.08月底自觉乏力，咳嗽，咽喉疼痛，否认心慌胸闷。01.09医院就诊，自诉血常规贫血，WBC减低(未见报告)。01.09.0于劳累后咳嗽加重，于我院门诊就诊。血常规()结果：WBC1.85*10^9/L，NE0.81*10^9/L，HGB45g/L，PLT*10^9/L，铁蛋白.80ng/ml01.09.1行骨髓检查。
老师们的讨论
黄兴琴-陆军医院（医院，重庆市）：
扫描病例
一、简要病史分析：
患者中青年男性，1月前自觉乏力，考虑与贫血有关，伴咳嗽，咽喉疼痛，考虑中性粒细胞绝对值减低所致。血常规提示白细胞低，贫血，血小板正常，铁蛋白增高，感染？恶性血液病？不能除外。
二、辅助检查分析
白细胞减低，重度贫血，MCV偏高，血小板正常，分类未提示异常，需要镜检及骨髓穿刺明确原因。
三、形态分析：
外周血：原始细胞可见，形态同骨髓片，且可见粒系病态，大血小板。
骨髓：有核细胞增生活跃，原始细胞增高，该类细胞胞体中等大，类圆形或有拖尾，胞浆浅蓝，核类圆形或不规则，可见凹陷，折叠，核染色质细致，核仁可见，该类细胞pox阳性，PAS阴性，考虑为原粒，部分似原幼单。且可见粒系病态：粒系分叶不良，类P-H畸形，多分叶核粒，胞浆颗粒减少，巨幼样变等，红系病态：可见巨幼样变，核间桥，胞浆空晕等，巨系病态明显：可见小巨核，淋巴样小巨核，单圆核和多圆核等。
四、综上分析
1.该病例有种可能：即MDS-EB或AML。区别两者取决于原始细胞比例，若≥0%，考虑AML，因病态存在较明显，因此是否AML-MRC？而是EB-1还是EB-取决于原始比例和是否有Auer小体，目前所见未见Auer小体。因此，还是比例决定。目测EB-。
.建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查。
高晓鹏-医院：
青年男性患者，气喘，乏力一月余，伴咳嗽，咽喉疼痛，医院就诊，自诉血常规贫血，WBC减低(未见报告)，青年男性突然这样的表现肯定是比较重的情况，往往不太好。后来劳累后咳嗽加重，来我院血常规示两系明显减低：中性粒细胞中度减低，比例正常，重度贫血呈大细胞性，PLT正常。铁蛋白明显增高。炎症？感染？噬血？MA？MDS？淋巴瘤？AL？假如单单看血常规计数，临床大夫还需要把所有血液类检查做完，还要加上各种影像学检查才可能初步考虑到哪些疾病。但是看个血片吧，能给我们初步的一个方向和提示，可以缩小诊断范围。
外周血涂片可见白细胞减低，粒淋单分类比例正常，粒细胞可见巨大多分叶、中毒颗粒、空泡，大红细胞可见。目前考虑MA或MDS。
骨髓增生活跃，红系比例高于粒系，粒系有胞浆颗粒减少、分叶不良病态表现，红系双核偶见，最为病态明显的是巨核系，小巨核易见，单圆核、双圆核可见。原始细胞比例＜5%，偶见噬血细胞，合并感染所致，从形态上首先考虑MDS。两系减低，单系病态明显，以巨核病态显著，未见环形铁粒幼细胞，目测原始5%上下，以5q-或EB1可能大。
卢晓-医院：
9月30日扫描病例
一、简要病史分析：
患者青年男性，因气喘，乏力一月余收住入院。
该患者急性病程，自觉乏力，咳嗽，咽喉疼痛，贫血貌，WBC减少，铁蛋白.80ng/ml，针对青年人出现此临床表现，应高度重视，当然不排除恶性血液系统疾病，如常见的AL，需骨髓穿刺或活检，以进一步明确其病因。
二、血常规分析
血常规示二系减低（WBC、Hb），PLT正常需经人工复片确认各系细胞性质，复片示:镜下见大血小板，粒系可见病态，据此信息，可疑似MDS，AL的可能。
三、形态分析：
外周血：可见粒系病态、大血小板形态同骨髓片。
骨髓：有核细胞增生活跃，原始粒细胞增高，该类细胞中等大小，呈圆形或椭圆形；胞质量多少不一，染淡蓝色，部分呈“拖尾”状；胞核大，呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁隐显。
该类细胞化学染色:
PAS阴性。
POX阳性，阳性率3%
Fe染色:（细胞染色不明确）。
成熟粒系可见颗粒减少，分叶过多等病态。
红系增生活跃，以中晚幼红细胞增多为主，可见巨幼样变，大小核，偶见三核。巨核系可见淋巴样小巨核，单圆核、多圆核巨核细胞，血小板易见异形。
四、综上分析
根据该患者临床表现及辅助检查，细胞形态学及组化特征，该类原幼细胞计数占13.5%，结合粒红巨三系皆存在病态造血现象，故可诊为:
1.MDS-EB-；
.建议免疫分型、染色体及分子生物学检查。
陈恩伟-南京医院：
扫描病例：患者中年男性，气喘乏力一月余、咳嗽，咽喉疼痛，血常规示：白细胞总数减低，重度贫血，血小板正常，两系减低。铁蛋白增高。血液系统疾病不能除外。
外周血片中性粒可见类P-H畸形、颗粒缺如、分叶不良等病态，可见大血小板、异型血小板。骨髓增生活跃，原始细胞比例增高，占15.60%。该细胞胞体中等大小，胞体不规则，可见拖尾，胞浆量少至中等、染蓝色，胞核较规则，呈圆形椭圆形，核染色质较细致，核仁不清。粒系可见分叶不良、颗粒缺如、巨幼样变病态。红系可见核不规则、胞浆空晕、巨幼样变等病态，偶见三核幼红细胞。巨核系易见单圆核、多圆核巨核细胞，可见小巨核，可见异形血小板、巨大、大血小板
综上考虑：MDS-EB-，建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查。
温凌玉-医院：
9月30号扫描病例学习:
今天的病例患者男，37岁。主诉气喘，乏力一月余。病史(略)。血常规：白细胞1.85×10^9/L，血红蛋白45g/L，血小板×10^9/L。体格检查：患者自觉乏力，咳嗽，咽喉疼痛，否认心慌胸闷。周血涂片可见白细胞总数减低，偶见胞体较大的多叶核粒细胞，成熟红细胞大小不等，细胞色素充盈尚可，血小板成簇、散在可见，偶见胞浆颗粒减少、大血小板及畸形血小板，骨髓涂片有核细胞增生活跃，原始细胞比值增高，该类细胞胞体大小不等，圆、类圆形或有拖尾，胞核可见折叠、凹陷、切迹，核染色质疏松，核仁隐显不一，胞浆量少或适中，呈蓝或灰蓝色，部分细胞浆中可见嗜天青颗粒，偶见空泡，该类细胞pox染色阳性，PAS染色阴性，粒系分化阶段细胞偶见双核粒，类P-H畸形，多叶核粒细胞，部分细胞胞浆颗粒减少，类巨样变等，红系可见瘤状核、碳核、巨样变、核间桥及双核幼红细胞，巨核系可见小巨核，淋巴样小巨核，单圆核及多圆核等，血小板成簇、散在可见，形态同血片，周血及骨髓涂片细胞形态结合临床患者气喘、乏力一月余，血常规白细胞、红细胞明显降低，血小板正常，形态学考虑MDS方向，后完善(铁染色外铁似阴性，内铁似未染，不易观察)流式、染色体、基因检查，综合分析诊断。
张建富老师评析
今天给出国庆节前扫描病例诊断与分析！群里凡是参与的老师和同学给出的答案非常正确。细胞形态学与临床及诊断标准与鉴别诊断把控的非常到位。你们的报告值得信赖。只有这样你才具备发骨髓报告的资质。我们的诊断如下:一、细胞形态学:1.MDS-EB-1.建议免疫分型、染色体及分子生物学检查二、免疫分型:CD34+细胞占3.6%，表达髓系。三、细胞遗传学:常规染色体未出报告，FISH见报告。四、分子生物学检查:未出报告。大多数给出的是EB-，这没关系。这只是原始细胞比例的问题。但不能出入太大。本扫描病例主要是让大家欣赏:1.各系各阶段病态细胞，本患者三系均非常明显和典型，基本上WHO讲到的病态细胞都可以看到。.髓系MDS可以是粒系，本患者原始细胞多类似单核系，因此我们认为粒系、单核系以及粒单核性均可以诊断MDS-EB。3.为何不能有红系和巨核系MDS-EB呢？4.骨髓中那么多的病态粒细胞，千万不要认为是单核细胞。4.MDS极其亚型诊断的基础是什么？是病态细胞的把控。分析请大家参考卢晓老师的精彩分析。
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