骨髓增生异常骨髓增殖性肿瘤MDSMPN

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淋巴瘤形态多样性欣赏合集(3)

环形铁粒幼红细胞(RS)合集(1)

环形铁粒幼红细胞(RS)合集(2)

“疼痛,骨折”的临床处理策略

骨髓增生异常综合征(MDS)合集

不典型慢性髓系白血病(aCML)合集

王蓉、王琰和王慧,南京医院,医院血液病理诊断中心

张建富,南京医院,医院血液病理诊断中心

张姝,苏医院检验科

郑潇寒*,南京医院,医院检验科

通过血液科实验室全体老师的共同努力,医院血液实验室升格为医院血液病理诊断中心,可喜可贺!

吾生也有涯,而知也无涯

泰州市兴化市书画院谢佳银院长

前言

1.每个细胞均为富含生命的个体,读懂它,你将收益无穷。读不懂,它“坑”的就是你。

2.细胞形态千变万化,临床也千变万化,只有你想不到的,没有它不敢变化的。要以不变应万变的心态,不惊、不慌和不乱,才能立于不败之地。

3.脑中无病,便无病。即脑中要有各种血液系统疾病的临床表现、体格检查及实验室检查、细胞形态特征、诊断与鉴别诊断标准等,你才能给出精准诊断。这要靠不断学习和积累,不要发出书到用时方恨少的感叹!

张建富于江苏南京

年1月8日

-05-21病例讨论

冯某某,男,72岁,主诉:贫血5年。现病史:患者医院治疗肺栓塞时检查贫血,目前口服阿哌沙班、非布司他、速立菲。血常规:WBC6.65*10^9/L,Hb54g/L,PLT*10^9/L,大小便正常、无腹部疼痛。偶感胸闷。-03-15尿常规+沉渣定量组套:尿蛋白1+,尿隐血±;肿瘤指标无异常,免疫固定电泳阴性。铁蛋白.10ng/mL;血清铁39.4μmol/L;体格检查:体温36℃,该患者未在本院做血常规及生化等检查。

细胞形态学检查:

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老师们的讨论

常晓鹏-医院:

.5.21

今日病例讨论:患者男,72岁,于年治疗肺栓塞时检查出贫血,至今5年,根据口服速立菲判断当时考虑缺铁性贫血,近期血常规检查白细胞数量正常,呈重度贫血,血小板数量增多≥*10^9。目前来看贫血依旧严重,治疗效果不佳。骨髓涂片有核细胞增生明显活跃。红系增生活跃,以中、晩幼红细胞为主,可见核浆发育不平衡,有老浆幼核现象,幼红细胞胞浆可见空晕,推测存在环铁可能,可见碳核红细胞,胞间桥。成熟红细胞体积大小不等,偏大,中心淡染区扩大。粒系可见胞浆颗粒减少、核分叶不良。血小板呈大簇或散在分布,量多。结合病史及细胞形态,应完善铁染色,若环铁≥15%,考虑MDS/MPN-RS-T,若环铁<15%,即使SF3B1阳性,还是考虑MDS/MPN-U,建议染色体及分子生物学检查。

温凌玉-医院:

今天的病例患者男,72岁。主诉:贫血5年。病史:患者医院治疗肺栓塞时检查贫血。血常规:白细胞6.65×10^9/L,血红蛋白54g/L,血小板×10^9/L。体格检查:体温36℃,大小便正常,无腹部疼痛,偶感胸闷。骨髓图片有核细胞增生活跃,粒系各期细胞均见,比例略低,可见核浆发育失衡的中、晚幼粒细胞,部分粒细胞胞浆颗粒增粗及胞浆颗粒分布不匀,红系各期幼红细胞可见,比例增高,可见胞体较大、瘤状核、碳核幼红细胞,部分幼红细胞胞体小、浆量少、胞质不匀、胞浆边缘不整,血小板成簇、散在可见,可见幼稚型及畸形血小板,骨髓细胞形态结合患者老年人、长期贫血、血小板增高,考虑增生性贫血或MDS/MPN方向,后完善贫血相关检查(贫血三项等),骨髓细胞化学染色(主要铁染色)、骨髓活检、免疫组化、流式、染色体、基因检查,综合分析诊断。

王珏-医院:

今日病例,老年男性,贫血5年,病程较长,阿哌沙班为抗血栓药物,非布司他降尿酸,速力菲是铁剂,目前来看贫血治疗效果不佳,血常规重度贫血,血小板增多(>),考虑MDS/MPN方向。

骨髓红系增生,易见胞质空晕,成熟红细胞苍白区扩大,粒系未见明显异常,血小板增多,可见成簇。

综上考虑,建议铁染色,若环铁≥15%,考虑MDS/MPN/RS-T,若环铁<15%,即使SF3B1阳性,还是考虑MDS/MPN-U。

黄兴琴-陆军医院(医院,重庆市):

今日病例:(5.21)一、简要病史及辅助检查分析:患者老年男性,5年前出现贫血,当时血常规提示重度贫血,血小板增高>,口服阿哌沙班用于预防血栓、非布司他用于治疗尿酸增高,速立菲用于治疗缺铁贫,三种药物治疗。治疗时间多久?疗效如何不太清楚?根据药名猜测按缺铁治疗,而当时未行骨穿和铁染色检查。近期的辅助检查:尿蛋白1+,尿隐血±;肿瘤指标无异常,免疫固定电泳阴性,排除浆细胞肿瘤。铁蛋白和血清铁增高,排除缺铁性贫血。综上:患者病程较长,且贫血时间长,且按缺铁治疗疗效不佳。属于难治性贫血,同时伴血小板增多且>,需要考虑MDS/MPN-RS-T。二、形态分析:骨髓有核细胞增生明显活跃,粒系未见明显异常,红系明显增生,以中晚幼红为主,可见幼红胞浆空晕,含嗜碱点彩的幼红,根据胞浆空晕推测有环铁可能。成熟红大小不等,中央苍白区扩大。血小板成簇可见。三、综上考虑:若红系环铁增多,即使有SF3B1阳性,依然≥15%时,诊断想到MDS/MPN-RS-T。建议染色体及分子生物学检查。该型多同时合并Jak2与SF3B1共突变。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:一、细胞形态学诊断:1.MDS/MPN-RS-T2.建议染色体检查及分子生物学检查二、细胞遗传学检查:常规染色体示正常核型。三、分子生物学检查:未做。注意本患者诊断骨髓穿刺时未做外周血常规,因此基于年的外周血常规,即血小板X10^9/L而诊断的,严格讲这样不对,也不可以,假如本次骨髓穿刺时或穿刺前1月患者的血小板仍≥X10^9/L,此诊断正确。假如此时或1月前患者的血小板<X10^9/L。那今天我给出的诊断就是错误的,那只能给患者的诊断是MDS-RS-SLD。细胞形态学之家参与的老师和同学多数给出的诊断也是基于年的外周血常规中血小板数值。5年了,血小板是持续增高,还是下降了不得而知。不过严格讲本次给出的诊断结论不严谨。本次骨髓检查前应做外周血常规。本患者未做,不对,因此诊断也牵强附会。不可取。应引起临床和检验工作者的注意。关于诊断与鉴别诊断我就不赘述!

细胞化学染色:

各类检查报告:

-05-28病例讨论

一、病史

患者王某某,女,62岁,主诉胸闷气喘5天余现病史:患者4月22日感胸闷气喘,活动耐量下降,伴全身乏力、咳嗽发热,体温38.5℃,医院就诊,治疗效果不佳转入我院就诊。查肺动脉CTA:两肺栓塞;双下肢B超提示右侧小腿腓静脉及肌间静脉血栓形成。体格检查:全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结未及明显肿大,肝脾肋下未及。

二、细胞形态学

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老师们的讨论

严妍-江苏医院:

1.病史:女,62岁,乏力,咳嗽发热,抗炎治疗无效,淋巴结及肝脾肋下未及!无特异性!2.血常规:小细胞低色素中度贫血,WBC正常,单大于1.0*10^9,单%大于10%,PLT略偏高!应行外周血细胞形态分析,确认有无异常细胞!3.血象:外周血见幼单及原粒!4.髓象:见原粒比例增高,应该5-9%左右,粒系见巨晚,双核;红系见核出芽,核固缩;聚核系见单圆核,血小板大中小簇散在易见!5.综合考虑:血常规1系减少1增高且单大于1.0*10^9,单%大于10%,高度CMML可能,又因外周血及骨髓见原始细胞,髓内原始比例在5-9%,考虑CMML-1可能,建议流式,病理,基因,染色体进一步分析诊断!

高晓鹏-医院:

老年女性,发热,胸闷气喘乏力,心肺功能多不好,多伴有贫血。本患者常规白细胞正常,单核计数及比例增高,小细胞性中度贫血,血小板正常范围,阅片原始幼稚细胞比例17.8%,有幼单,有核红可见。结合查出血栓存在,血栓多与慢性病或血小板增高有关,本例前期血小板是否增高未知。单从常规和病史首先考虑CMML或AML,倾向前者。骨髓增生活跃,髓系原始细胞多见,比例增高的,粒系有颗粒减少、分叶不良病态表现;红系花瓣核可见,轻度病态;血小板成簇多见,大血小板、双圆核幼巨可见。总体看三系病态不是很典型,需要染铁及PAS,但是原始细胞高就是最大的病态,进一步做pox证实。假如原始达到20%就是AML,达不到需要考虑MDS样的CMML了。

付春林-湖北医院:

血片可见:原始细胞/原幼细胞,幼红细胞;骨髓可见:双圆核巨核细胞;粒系内外浆,巨幼样变、类P-H畸形等病态造血;血常规:单核细胞绝对值和比值均增高,分别>1*10^9/L,,>10%,血片原始细胞17.8%,中度贫血,白细胞和血小板均正常。考虑CMML;建议免疫分型、染色体、分子生物学检查。

陈锐-医院:

今日病例(5.28):1、临床病史:老年女性患者,因发热,胸闷气喘伴乏力,活动耐量下降入院。医院治疗,效果不佳,医院肯定使用了抗生素,使用抗生素治疗,无效,说明不是感染性发热。患者检查肺动脉CTA,示深部静脉血栓及肺栓塞。这就解释了患者胸闷及气喘、耐力下降的根本原因,因为肺栓塞患者临床表现主要是缺氧、气喘、胸闷。患者体温持续增高,需要排除血液系统疾病。2、辅助检查:血常规示:小细胞低色素性贫血,血小板正常,白细胞计数增高伴单核细胞比例增高。单核比例是大于百分之十,需要人工阅片证实。绝对值大于1*10e9。有些良性疾病也会出现单核比例升高。医院复片示:原始细胞百分之17.8,并可以看到有核红。故排除良性疾病,考虑AML或CMML。当然,MDS-EB-2也需要排除,焦点还是集中于原始细胞的辨别上。3、血片及骨髓涂片:血片可以看到原粒及幼单,有核红。骨髓片可以看到原粒增多,粒系可见胞浆内颗粒减少,双核粒,巨幼样变等病态。并可见微小巨核及双圆核巨核,血小板多见。故结合病史及细胞形态,考虑为CMML-2。最终需要结合骨髓活检,免疫分型,染色体及MDS/MPN分子病理套餐综合诊断。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:一、细胞形态学诊断:1.CMML-22.建议染色体检查及分子生物学检查二、免疫分型:原幼细胞占12.5%,根据免疫分型抗原标志该原幼细胞为髓系。三、细胞遗传学:常规染色体检查示-7。四、分子生物学检查:未见特征性融合基因。该病例诊断明确,细胞形态学之家参与的老师和同学均给出了明确诊断和精彩分析。我就不再赘述。根据外周血白细胞总数(<13X10^9/L),该患者为MDS样CMML-2。

细胞化学染色:

各类检查报告:

-06-08病例讨论

一、病史

患者朱某某,男,68岁,因咳嗽一周至我院门诊就诊,体格检查:一般可,轻度贫血貌,无发热,皮肤黏膜无出血点,无黄染。咽部红肿。浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及。胸部CT:肺部少量积液。

二、细胞形态学

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老师们的讨论

医院-王厚芳:

老年男性,因咳嗽一周至我院门诊就诊,体格检查:一般可,轻度贫血貌,无发热,皮肤黏膜无出血点,无黄染。咽部红肿。浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及。胸部CT:肺部少量积液。外周血常规白细胞增高,中度贫血和血小板明显减少。血涂片可见中晚幼粒细胞增多,颗粒减少,核分叶不良,假P-H畸形。BM涂片可见中晚幼粒细胞明显增多,易见双核晚幼粒、P-H畸形、颗粒减少等病态造血。偶见原始细胞、单核细胞、嗜酸细胞。综上考虑aCML可能性大,建议染色体、分子生物学检查。如BCR-ABL阳性则需修正为CML.

江医院-陈玉立:

老年男性,因咳嗽一周来院检查,轻度贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及。咽部红肿及肺部少量积液提示存在感染。血常规白细胞总数升高,单核占9.1%,红细胞及血红蛋白减低,血小板明显减低。外周血及骨髓涂片,可见核固缩,双核杆,颗粒缺如等病态粒细胞,阅片可见单核细胞比例增高(是否≥10%),阅片,原始细胞应<5%。综上根据外周血镜检单核细胞比例,考虑MDS/MPN中的CMML或aCML,建议免疫分型染色体及分子生物学检查。

医院-黄仙圣:

临床病史:老年男性,因咳嗽一周就诊。轻度贫血貌,无发热,皮肤黏膜无出血点,无黄染。咽部红肿。浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及,但应以超声为准。实验室检查:血常规白细胞18.1,血色素73,血小板32,类白反应可能性不大,多考虑血液系统疾病。分类以粒细胞为主,幼稚粒>10%,单核接近10%,绝对值>1,嗜碱接近2%,主要鉴别方向:CML,CMML,aCML形态学:外周血可见幼稚粒,单核。骨髓增生活跃,粒系可见类巨幼样变,核分叶不良,核固缩,胞浆颗粒减少等病态。可见少量原始细胞,比例不高。红系增生明显减低,未见明显病态,因此不考虑MA。可见大PLT。结论:若人工分类单核细胞>10%,考虑CMML。若人工分类单核细胞10%,考虑aCML。建议染色体及分子生物学检查。

医院-卢晓:

今天的病例讨论结果,我认为是

细胞形态学诊断:

1.aCML

2.建议染色体及分子生物学检查。

一、简要病史分析:

患者老年男性,因咳嗽一周而就诊。

该患者体格检查:轻度贫血貌,胸部CT:肺部少量积液。其它临床表现无异常。

二、辅助检查分析:

血常规示高白,中度贫血和血小板重度减少。机器分类示:嗜碱性粒细胞计数(B2%)、单核细胞计数显著升高(10%)。应复片检查各类细胞的计数及比例。经复片示,可见早幼粒,以中晚幼粒细胞为主,早幼+中幼+晚幼10%。外周血出现此现象,该患者应为慢性疾病,疑为MPNs,MDS/MPN,CNL,类白反应等疾病。

三、形态分析:

骨髓有核细胞增生明显活跃,粒系增生活跃,原始粒细胞(20%)以下均见,以中晚幼粒细胞为主,粒系可见胞体类巨幼样变,胞浆颗粒减少或缺如,核固缩,分叶不良等病态造血;红巨两系增生明显受抑,成熟红细胞呈正细胞正色素。血小板散在罕见。

四、综上所述:

根据患者临床表现、辅助检查及细胞形态特征,该患者骨髓既有病态造血,又有恶性增殖的特点,可排除MPNs,CNL,类白反应,故该患者可诊为MDS/MPN。

依据WHOMDS/MPN分型标准,该患者可诊为aCML,建议染色体及分子生物学检查。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:一、细胞形态学诊断:1.aCML2.建议染色体及分子生物学检查二、细胞遗传学:常规染色体示,复杂核型。三、分子生物学:未见异常。综上检查结果,该患者排除了CML,因此该患者诊断aCML正确。细胞形态学之家参与的老师和同学给出的诊断明确,分析的合理与精彩。

诊断与鉴别诊断我不再赘述。仅说以下两点,一病态造血现象明显;二外周血中嗜碱粒细胞比例较低。没>2%。别的不说了!

各类检查报告:

-06-15病例

患者熊某某,男,56岁,于-06月体检时发现血小板低(PLT:95*10^9/L),同年12月再次体检,PLT54*10^9/L,自诉平素可见皮下出血点,同时外力下可见皮肤瘀斑不易消退,现患者为行进一步诊治收住我院。病程中一般可,近期体重未见明显减低。查体全身浅表淋巴结未触及肿大。肝脾肋下未触及,全身可见散在瘀斑。

细胞形态学检查:

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老师们的讨论

刘苏婉-江苏医院:

今日病例,中老年粘性,体检发现血小板减低,并且后续有进行性下降趋势,皮肤黏膜有出血点,体格检查无明显异常。外周血常规可见中性粒细胞比例减低,单核细胞计数和比例增高,有贫血和血小板减少。细胞形态,外周血可见中晚幼粒细胞;骨髓有核细胞增生活跃,粒系增生为主并伴有发育异常,目测>本系10%,主要表现为发育不良(假p-h畸形)、颗粒减少及颗粒缺如等。综上,该患者外周血三系减低,骨髓一系病态,是诊断MDS还是CMML,主要取决于单核细胞的外周计数及比例是否>1.0(10%),如果是则诊断CMML,如果否则诊断MDS-SLD。

高晓鹏-医院:

低龄老年男性,血小板减少一年余,属难治性,有皮下出血和散在淤斑。(不过不知道患者中间有无用药治疗?)血常规示白细胞计数正常,仪器中性粒细胞<1.8,单核计数>1.0,单核比例29.5%,还要进一步手工计数确定单核比例。轻度的大细胞性贫血,血小板较之前进行性减低。无淋巴结肝脾大,但是血液系统疾病要考虑,方向MDS或MDS样CMML呢?血片见幼粒,单核比例高,大红细胞,血小板少,单个可见。骨髓主要粒系增生明显活跃,红系增生减低,单核三四两幅图看起来比较高,有幼单,原始细胞比例目测不高,<2%,粒系有分叶不良、假性PH畸形、部分胞浆颗粒减少等病态,红系病态少见,血小板单个可见,有大血小板。整体看是个两系减低伴有病态造血的老年患者。假如单核<1,考虑MDS-MLD可能大;假如单核>1,影像学检查若有脾大,则CMML可能,早期。

张露-南京医院(江苏南京):

今日病例,患者老年男性,体检时发现血小板减低,同年12月再次体检发现血小板进行性下降,自诉平素可见皮下出血点,同时外力下可见皮肤瘀斑不易消退,病程中未见明显异常,查体全身浅表淋巴结、肝脾未触及,全身可见散在瘀斑,血常规结果示白细胞正常但有贫血和血小板减少,也不排除有MDS可能。血常规示单核计数和比值增加,应人工分类,看单核比例多少,是原幼单还是成熟单?图示细胞可见有成熟单,骨髓图片可见幼稚单核,原始细胞感觉比例应该不多,粒系可见颗粒缺如,核分叶不良,核固缩等病态,考虑CMML,至于哪个分型需要结合骨髓和外周血最后分类原始细胞比例以及有无奥氏小体等再判断。

黄兴琴-陆军医院(医院,重庆市):

今日病例:一、简要病史分析:患者中年男性,近1年前发现血小板低,后持续减低,未提及治疗不能说难治性,考虑血小板数值进性性减低为病情加重。且自诉平素可见皮下出血点,同时外力下可见皮肤瘀斑不易消退。提示有出血症状,与血小板减低有关,凝血功能也可能会有一定异常。查体全身浅表淋巴结未触及肿大。肝脾肋下未触及,全身可见散在瘀斑,也与血小板减低有关。二、血常规分析:血常规白细胞正常,大细胞轻度贫血,血小板减低,网织红正常,机器分类中性粒细胞低,绝对值减低且1.8,单核细胞明显增高10%,且绝对值增高1。但不管是中性粒细胞低?或者单核细胞高?均要以人工分类为准,因此,建议镜检人工分类寻找原因。三、形态分析:外周血:可见幼粒,单核细胞,部分细胞胞浆中颗粒减少等病态。骨髓:有核细胞明显活跃,粒系明显增生,部分粒细胞可见胞浆中颗粒减少,分叶不良,类P-H样畸形,核固缩等病态,红系偏低,形态未见明显异常,血小板少见。四、综上考虑:1.若外周血单核细胞≥10%,绝对值≥1*10^9/L,且伴有病态,诊断MDS样CMML,具体亚型参照原始细胞比例,建议染色体及分子生物学检测。2.血常规1-2系减低,单系病态,若单核绝对值1,考虑MDS-SLD,建议染色体及分子生物学检测。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:细胞形态学诊断:1.CMML-02.建议染色体及分子生物学检查细胞遗传学和分子生物学检查未做。细胞形态学之家参与的老师和同学给出的诊断与分析明确而精准。临床与细胞形态分析我就不再赘述!

下面我引用医院常晓鹏老师的点评,不是说其他老师的点评不对,都很好。只能引用一个,抱歉!今日病例:患者男,56岁,血小板半年内渐行性减低,全身可见散在瘀斑。患者查体近期体重未见明显减低,全身浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及。复查血常规结果:白细胞正常,血小板减低、大细胞性轻度贫血。仪器分类单核细胞比值增高占比29.5%,且绝对值>1。符合复检规则,应进行人工复片确定单核细胞具体比例。血片镜检单核细胞比例增高,可见幼稚粒细胞;骨髓涂片有核细胞增生明显活跃,粒系增生显著,各阶段幼稚粒细胞均可看到,原始细胞比例不高,部分中、晚幼粒细胞胞浆颗粒减少,核分叶不良,红系少见,血小板单个可见,量少。结合病史及细胞形态综合考虑CMML可能性大,建议染色体及分子生物学检测。

检查报告:

主编

王蓉,女,副主任技师。年7月毕业于江苏大学医学检验专业,年8月至今在医院血液病理诊断中心工作。年7月到江苏省血液病研究所研修三个月,系统学习了染色体核型分析技术,荧光原位杂交技术。年8月到中国医学科学院血液病研究所,医院研修骨髓病理诊断技术,熟练掌握了血液系统疾病骨髓病理诊断技术。年获临床执业医师资格。掌握各类血液病的临床及诊断技术,掌握WHO的诊断及最新进展。擅长多种恶性血液病的骨髓涂片及骨髓病理诊断及鉴别诊断,尤其对淋巴肿瘤的病理诊断及鉴别诊断有独特见解。

王琰,男,毕业于湖南师范大学医学院医学检验专业,本科学历,主管技师。年至今于医院血液病理诊断中心从事血液病诊断工作,学习并熟练掌握流式检测与分子检测。现致力于细胞形态学分析,擅长结合流式与分子对血液病进行综合诊断。

王慧,女,检验技师,年毕业于苏州大学医学检验专业。年8月至今就职于医院血液病理诊断中心,先后在免疫分型诊断学组、细胞遗传诊断学组、分子生物诊断学组和细胞形态诊断学组轮转学习。熟练掌握急性和慢性白血病的MICM诊断及鉴别诊断标准,熟练掌握了常见血液系统疾病诊断的基本理论和操作规范。尤其对流式细胞仪在LPD的诊断和分型的应用及临床意义等方面有独到见解。

秘书

张姝,女,主管技师。本科学历,毕业于江苏大学医学检验专业,现就职于医院独墅湖院区。年至年医院住院医师规范化培训,重点学习骨髓细胞形态学诊断。具有丰富的血液学理论,能熟练掌握常见血液病的诊断与鉴别诊断。先后发表论文两篇,主要研究方向:骨髓细胞形态。

郑潇寒,男,检验技师。年毕业于江苏大学京江学院医学检验专业,现就职于医院检验科。具有一定的血液学理论水平,参加多次形态学竞赛并数次获奖。

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