白癜风是什么症状 http://m.39.net/pf/a_4800901.html
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。我国患者的临床表现与欧美病例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
(一)病史及症状
1．病史
①有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史；
②是否有顽固性的头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
2．临床症状头昏、头痛、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷；血尿或酱油色尿。
(二)体检发现贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。
(三)辅助检查
1．血象血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血；白细胞、血小板减少或正常；网织红细胞增高；球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。
2．骨髓象由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
3．血间接胆红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。
4．直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。
5．酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。
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