IWGMMDS形态学共识概要与环形铁粒

MDS形态学国际工作组共识概要

骨髓增生异常综合征(MDS)可根据法美英协作组(FAB)和WHO提出的形态学标准进行分类。由于准确的原始细胞计数对MDS诊断及其预后分组均非常重要,但因原始细胞和早幼粒细胞的形态学定义不确切,难以准确计数。年MDS领域的血液病理学家和血液学家组成MDS形态学国际工作组(IWGM-MDS),以确定MDS的最低诊断标准,制定原始粒细胞与早幼粒细胞的标准定义,并建议对环形铁粒幼细胞进行分类。、年,该小组评估了所有MDS亚型骨髓的形态特征,并于年发表包括定义和计数原始细胞和环形铁粒幼细胞的共识。并在年对单核细胞及其前体细胞进行了形态学定义,年又更新了对粒系病态造血的定义,年还更新了巨核系病态造血的定义。经过IWGM-MDS的这些努力,提高了MDS诊断和分类的准确性。在WHO分类的情况下应该采用这些建议。

环形铁粒幼细胞

纯铁粒幼细胞性贫血患者的预后可能不同于非铁粒幼细胞性贫血患者的预后;因此,需要清晰的、标准化的铁粒幼红细胞类型的定义。各种各样的环形铁粒幼细胞的定义导致临床医生的混淆和争论。早期研究人员将环形铁粒幼细胞定义为在整个核的核周分布有铁颗粒。其他研究者要求,颗粒至少围绕三分之一的核周区域,不一定整个核。有时环形铁粒幼细胞至少需5颗铁粒,有时又需要至少10颗。

在评估了许多铁粒幼细胞性贫血病例后,该小组确定环形铁粒幼细胞为核周分布至少5颗铁粒;这些铁粒可包围整个胞核,也可位于部分核周区域或覆盖至少三分之一的胞核(图1、图4和图6)。工作组定义了三种铁粒幼细胞类型:1型:胞质中少于5颗铁质沉着颗粒;2型:5颗或更多铁质沉着颗粒,但不分布核周;3型或环形铁粒幼细胞:核周位置5颗或更多铁质沉着颗粒,围绕核或至少包围核周长的三分之一。

该小组建议,当计数环形铁粒幼细胞时,应对所有阶段红系前体细胞进行计数,并至少数个有核红细胞,并且定义RARS所需的环形铁粒幼细胞数量为之前FAB和WHO分类定义的15%。IWGMDS提出的环形铁粒幼细胞的定义(至少5颗铁质沉着颗粒至少覆盖三分之一的核周的幼红细胞)已被纳入年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类。在年WHO的MDS分类中当检测到SF3B1突变时,即≥5%也诊断MDS伴环形铁粒幼细胞。但在MDS-MPN-RS-T诊断时SF3B1突变不改变环形铁粒幼细胞数量的标准(SF3B1突变者环形铁粒幼细胞仍要≥15%)。

该小组还讨论了用于优化红系细胞识别的核复染技术。工作组讨论了中性红、碱性品红、红花素、苏木精等染色剂的价值,以及H型铁蛋白染色和抗铁质沉着颗粒的多克隆抗体染色。该小组认为需要进一步的研究来评估这些复染和方法的价值,但同意所有复染法都有优点。

只有3型铁粒幼细胞才能称为环形铁粒幼细胞,将铁粒幼细胞与非铁粒幼细胞性贫血分开。该建议将通过开发基于网络的多种类型铁粒幼细胞的数字图像以类似于定义原始细胞的方式进行测试。

3种铁粒幼细胞:1型:5颗2型:≥5颗不分布核周

3型:≥5颗核周分布(包括围绕整个核或者部分或1/3的核)

新建议:只有3型铁粒幼细胞才能称为环形铁粒幼细胞

图1新建议:核周分布至少5颗,围绕整个核或部分或1/3。

图2无铁粒

图31颗铁粒(1型铁粒幼细胞)

图4经典的环形铁粒幼细胞(3型铁粒幼细胞)

图5为2型铁粒幼细胞图63型铁粒幼细胞

图73种铁粒幼细胞示意图(引自McClatchey,KennethD.Clinicallaboratorymedicine2nded.Philadelphia:LippincottWiliamsWilkins,:)

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