杨桂玲教授
医院主任医师，教授，硕士生导师
江西省医学会内科学专业委员会委员
江西省医学会肿瘤学专业委员会委员
医院血液专业专业委员会委员
江西省及南昌市医疗鉴定专家库成员
江西省医学会医疗事故技术鉴定专家库成员
患者杨**
女31岁
主诉：
间断牙龈出血、皮肤青斑10天。
病例特点
生活质量及出血评分：5分
既往史：
7年间多次血小板减少，予地塞米松、白介素11及静脉丙种球蛋白治疗好转。
既往体健，近期无服药史，无毒物接触史，无输血史，无肝炎病史。无出血性疾病家族史。
实验室检查
血常规
红细胞
2.83×/L
血红蛋白
65g/L
平均红细胞体积
72fL
平均红细胞血红蛋白含量
26pg
平均红细胞血红蛋白浓度
g/L
白细胞
7.1×/L
中性粒细胞
73.9%
单核细胞
18.4%
血小板
7×/L
外周血涂片
白细胞
比值及细胞形态正常
红细胞
体积小，中央淡染区扩大
血小板
形态正常
骨髓形态学检查
骨髓有核细胞增生明显活跃，粒红比例降低为2:1，幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞为主，其体积小，胞浆少，边缘不整齐，染色偏蓝，核固缩，胞浆发育落后于核。巨核细胞增多，全片检见巨核细胞个，分类25个，颗粒巨核细胞23个，裸巨核细胞2个，产板巨核细胞无，血小板罕见。
其他检查
凝血四项
APTT34s
PT10s
TT15s
FIB3.0g/L
D-二聚体0.5mg/L
风湿系列
ENA谱阴性
ANA谱阴性
ANCA谱阴性
抗磷脂抗体阴性
幽门螺杆菌
阴性
肿瘤抗原检查
阴性
铁蛋白
5ug/L
抗甲状腺抗体
阴性
乙肝、丙肝、HIV抗体
阴性
肝肾功能阴性
诊断
原发免疫性血小板减少性症
（慢性，复发，重症）
缺铁性贫血
治疗过程
年
12月14日
地塞米松40mg*4天
同时加用白介素11
R
停药复发
PLT降至8×/L，出血倾向明显
年
12月28日
地塞米松40mg*4天
艾曲泊帕50mg/d
静脉丙种球蛋白20g*5天
NR
血小板不升
蔗糖铁补铁治疗，出院后口服复方硫酸亚铁叶酸片，年1月16日红细胞及血红蛋白恢复正常
年
1月25日
维A酸20mgbid
达那唑mgtid
_血小板逐渐上升
用药1月后无出血倾向
年
7月
维A酸、达那唑停药
_治疗结果
患者血小板计数
小结
1.
该患者为激素治疗抵抗复发、重症ITP，糖皮质激素联合白介素11\艾曲泊帕、静脉丙种球蛋白等升血小板一、二线治疗均无效，改用维A酸及达那唑治疗1月血小板逐渐上升，无出血倾向，2月后血小板达安全范围PLT35×/L，3月后达PLT80×/L，4月后PLT大于×/L达完全缓解。使用6个月后维A酸和达那唑停药，现已2月无复发。
2.
此患者维A酸及达那唑三线治疗过程中除口唇干燥脱皮外未出现其他副反应，经对症处理，耐受性良好，安全性好。
3.
ITP发病机制为多重免疫调节异常，维A酸被证明能提高调节T细胞的表达，促进ITP免疫紊乱向生理性平衡恢复，调节巨核细胞成熟，作用持久安全，起效迅速，特别是对激素抵抗及复发有效。
4.
缺铁性贫血补铁治疗3月，铁蛋白60ug/L已停药。
良福制药
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