第二十一章骨髓增生异常综合征及其实验诊断
一、A1
1、关于MDS，下列叙述正确的是（ ）。
A、有未成熟前体细胞异常定位（ALIP）即可诊断为MDS
B、预后较好，不会发生急性白血病变
C、原发性较继发性MDS多见
D、幼红细胞PAS染色呈阴性
E、属造血干细胞克隆性疾病
E
骨髓异常综合征（MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。
2、支持骨髓增生异常综合征（MDS）诊断的免疫学检验结果为（ ）。
A、外周血CD19+细胞减少
B、CD41+细胞减少
C、外周血CD4/CD8减低
D、CD34+细胞减少
E、CD38+细胞减少
C
髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3+、CD4+细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。
3、年天津会议，提出了原发性骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断建议草案，建议将MDS分期，其中不包括下列哪项（ ）。
A、难治性贫血
B、环形铁粒幼细胞难治性贫血
C、原始细胞过多难治性贫血
D、转化中的原始细胞过多难治性贫血
E、急性粒－单核细胞白血病
E
MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为：难治性贫血，环形铁粒幼细胞难治性贫血，原始细胞过多难治性贫血，转化中的原始细胞过多难治性贫血，慢性粒－单核细胞白血病。
4、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病（ ）。
A、骨髓增生异常综合征（MDS）
B、再生障碍性贫血（AA）
C、缺铁性贫血（IDA）
D、传染性单核细胞增多症（IM）
E、多发性骨髓瘤（MM）
A
骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项，也有1～2项减少，并可见病态造血。其余选项不见病态造血。
5、下列关于骨髓增生异常综合征（MDS）的叙述正确的是（ ）。
A、骨髓必须3系有病态造血
B、外周血细胞必须有3系减少
C、外周血细胞必须有2系减少
D、病态造血非MDS特有
E、造血细胞凋亡减少
D
骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血（如类巨幼样变等）。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。
6、骨髓增生异常综合征（MDS）患者较常出现的染色体核型异常为（ ）。
A、Ph染色体
B、-5/5q-，-7/7q-和+8
C、21三体
D、18三体
E、inv（16），del（16）和t（16；16）
B
骨髓增生异常综合征的患者中35%～70%有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以－5/5q－、－7/7q－、＋8、20q－、－y等较为常见，此外还有11q－、13q－、17q－等。
7、骨髓增生异常综合征（MDS）的细胞化学染色（ ）。
A、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞
B、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞
C、铁染色细胞外铁丰富，多数铁粒幼红细胞增多，可见球形铁粒幼红细胞
D、铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞增多，可见环形铁粒幼红细胞
E、铁染色细胞外铁缺少，多数铁粒幼红细胞减少，可见环形铁粒幼红细胞
B
骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。
8、下列不符合骨髓增生异常综合征的骨髓象的是（ ）
A、多数病例骨髓增生明显活跃，伴明显病态造血
B、原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变
C、粒细胞系全部增生活跃，原粒和早幼粒细胞增高，伴成熟障碍
D、可见巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞
E、巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞
C
骨髓增生异常综合征的骨髓象：多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。①红细胞系：多为明显增生，少数增生减低，原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低，原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显，颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能降低。③巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此有助于早期诊断。
二、B
1、
A.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阳性B.NAP染色阳性率和积分均高于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阴性C.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均减低，有核红细胞PAS染色阳性D.NAP染色阳性率和积分大致正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阴性E.NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均减低，有核红细胞PAS染色阴性
1、再生障碍性贫血（AA）骨髓细胞化学染色显示（ ）。
B
2、骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓细胞化学染色显示（ ）。
A
骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓细胞化学染色显示NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阳性。骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。
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