再生障碍性贫血,顾名思义,是病人骨髓造血功能衰竭所致,但再障病人常常不只是骨髓病变,还多伴有其他脏器的病变。
首先,骨髓改变
再障患者骨髓改变,主要是造血组织减少,红骨髓总容量减少,以脂肪组织替代。正常成人骨髓造血组织和脂肪组织比例为1:1,而再障病人的比例在2:3以上,造血灶中造血细胞减少,而非造血细胞增多!
一般来说,急性再障病变迅速而广泛,而慢性再障则呈渐进性“向心性萎缩”,依次累及髂骨,脊突和胸骨。慢性再障尚存代偿性增生灶,主要是幼红细胞增生伴成熟障碍。
此时,红系细胞不仅数量减少,还会伴有质的缺陷,成熟红细胞有异型,幼红细胞浆内有髓样变,合江发育不平衡,核膜孔扩大等改变。细胞内抗碱血红蛋白和游离原卟啉增多。
铁动力学检查显示血浆铁增高,铁粒幼细胞和组织铁增多,血浆铁清除延迟和红细胞摄取铁明显降低,提示红细胞生成率减低。部分患者尚有无效性红细胞生成或骨髓内原位溶血。
其次,脏器病变
血液遍流全身,由于全血细胞减少,严重的贫血,出血,感染等情况都可能诱发病人全身各个器官,组织发生病变。
比如因血小板减少和血管壁异常而发生的出血看现象,最常见皮肤,黏膜出血,严重的还可能伴有内脏出血,以心,胃肠道,肺为主,脑出血见于急重型再障。
再障病人还常伴有各种感染,以革兰氏阴性杆菌包括大肠杆菌、绿脓杆菌及金黄色葡萄球菌为主。病菌可入侵皮肤,黏膜,还可能因为患者机体免疫功能降低,或者是因为反复的出血现象,而侵入胃肠道,肺部等重要脏器,最终让患者面临生死考验!
综上所述,再障病人虽然不是恶性病,甚至有些慢性再障也可以依靠长期用药维持正常生活,但再障的诸多危害不容忽视,而且大家还要正确对待!
备注:
关于本文及再障病人的诊断和治疗方面还有疑问,
再障病友会