点击上方蓝字 骨髓增生异常综合征,又名“MDS”,是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭等,且高风险会向急性髓系白血病(AML)转化。因此,该病又有“白血病前期”的称号。
临床上将该病进行细分,可分为5种类型,分别为:难治性贫血、环形铁粒幼细胞性难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多转化型、慢性粒-单核细胞白血病。
下面就针对MDS的5种类型为大家进行细致的分析与讲解,具体如下:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)这2种类型,是以上5种类型中预后相对较好的,属于低危范畴。患者生存期平均在10-15年以上,且转白率很低仅有7.4%。目前临床上地西他滨去甲基治疗疗效显著。
难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-1)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-2),这2种类型,患者平均生存时间多在2-3年。特别是RAEB-1型,接受有效治疗后,患者生存时间最长可达到6年左右。
下面就讲解一下MDS中的第5种类型:慢性粒-单核细胞白血病(CMML)该类型从字面意思上看,应属于白血病,但就根本层面上看,更接近与MDS。其特征是骨髓粒、单核系细胞显著增殖,外周血中单核细胞增多(1×10^9/L)。
年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类中,将CMML归属于骨髓增生异常综合征(MDS)中,其特征是同时具有病态造血和骨髓增殖特点。
根据CMML的特点,可分为慢性期、加速期、急变期3个时期。
慢性期:患者病情相对稳定,无症状或仅有低热、乏力等,少见肝脾淋巴结肿大。
加速期:病情进展迅速,尤其是单核细胞明显增多者,病情极重,多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。
急变期:临床病症较为严重明显,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中=20%,外周血中原始粒+早幼粒细胞=30%。有髓外原始细胞浸润,骨髓中原始粒+早幼粒细胞=50%。
由于该类型后期一定会转变为白血病,其预后情况,约60%-80%以上的患者,生存期在1-2年。治疗方面多在化疗的基础上介入中医药进行治疗,中医药辨证施治,可以在化疗顺利进行的基础上,消除或是减轻疾病所带来的并发症以及化疗药物的毒副作用,已达到延长患者生存期的目的。
『第二期』
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