MDS流式诊断案例1在少细胞血液稀释的

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病历

女性,75岁,原因不明的大红细胞性贫血,血红蛋白(Hb):8.5g/dl,平均红细胞体积(MCV):fL,持续12个月以上,最近出现中性粒细胞减少(中性粒细胞绝对计数0.6×10E9/L)。既往史无殊。BM涂片被血液稀释且有核细胞很少,但粒细胞形态看上去存在发育异常,轻度红细胞生成异常,无环状铁粒幼细胞,原始细胞4%。

流式结果

遵循ELN建议(Porwitetal.,;Porwitetal.,;vanderVeldenetal.,)进行流式细胞术分析,可见髓系祖细胞群(占BM细胞总数的14%)有以下异常:

?缺乏CD13、HLA-DR和髓过氧化物酶(MPO)表达?CD34+细胞中B细胞前体比例降低?淋巴细胞与髓系祖细胞的CD45MFI比值异常?粒细胞的SSC减小,与淋巴细胞SSC的比值也减小

最后三个参数和CD34+髓系祖细胞(在有核细胞中)的百分比构成了Ogata评分。4个参数若超出参考范围则得1分,≥2分表示MDS(DellaPortaetal.,)。在该患者中,Ogata评分为4分,与MDS的诊断一致(Cremersetal.,;DellaPortaetal.,)。

进一步研究和随访

骨髓活检结果显示有核细胞占30%,存在微巨核细胞(巨核细胞增生异常),CD34+原始细胞的弥漫性增加(10%)以及5%骨髓细胞存在强的p53组化染色。

细胞遗传学分析显示46,XX伴孤立的del(5q)。

综上,细胞形态学发育异常的证据连同流式结果,均高度提示MDS伴原始细胞过多(MDS-EB)。通过组织学检查和细胞遗传学结果进一步得到了证实。

这个案例说明了FCM对髓系祖细胞的定量和免疫表型的重要性,特别是当骨髓涂片质量较差时。

编译自

[1]WestersTM,SaftL,vanderVeldenVHJ,etal.Aseriesofcasestudiesillustratingtheroleofflowcytometryinthediagnosticwork-upofmyelodysplasticsyndromes[publishedonlineaheadofprint,Feb18].CytometryBClinCytom.;10./cyto.b.

.doi:10./cyto.b.:




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