执业医师考试分达人考前2个月冲刺笔记--血液系统--转起
《血液系统》
贫血分类：
大细胞：巨幼贫小细胞：缺铁贫MCV红细胞平均体积（fl）：80-刚正好，＞大细胞;
MCH红细胞血红蛋白浓度：＜32低色素，26-32正细胞；
一、缺铁性贫血
铁吸收部位：十二指肠和空肠上段；铁的转运：转铁蛋白，贮存：铁蛋白和含铁血黄素；月经过多+反复鼻出血=缺铁贫；缺铁贫两大表现：咽下哽噎感（PV综合征）+匙状甲+异食癖；血涂片：中央淡染区扩大；
骨髓象：早期最敏感血清铁蛋白，确诊：骨髓小粒铁染色消失，铁粒幼细胞减少；血清铁蛋白是体内贮存铁的标志；治疗：硫酸亚铁，成人补3-6个月，儿童补6-8周；
二、再生障碍性贫血
原因：氯霉素、磺胺、放射线最容易引起再障。CD8T抑制细胞受
三、系减少：白细胞少，红细胞少，血小板少,贫血+出血+感染+肝脾不大；贫血患者巨核细胞减少亦可诊断再障；+治疗：急性再障首选骨髓移植，慢性再障首选雄激素（睾酮衍生物，司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾酮），促进造血；
四、溶血性贫血：题眼：贫血+黄疸；
腰背痛+酱油色尿=急性溶贫〖血管内溶血性贫血〗；
自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白（Coombs试验阳性）；阵发性睡眠性血红蛋白尿：糖水试验，酸Hams试验（喝点糖水尿个尿，打个哈欠睡个觉〕；蚕豆病：高铁血红蛋白试验阳性，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏；
遗传性球形红细胞增多症：渗透脆性试验阳性；
所有溶血性贫血首选糖皮质激素，无效脾切除；只有遗传性球形红细胞增多症例外，首选脾切除；
五、白血病：急性淋巴细胞白血病：急性非淋巴细胞白血病：
M1：急性粒细胞未分化型
M2：急性粒细胞白血病部分分化型
M3：早幼粒细胞白血病
M4：急性粒-单核细胞白血病
M5：急性单核细胞白血病
M6：急性红白血病
M7：急性巨核细胞白血病
口诀：“不要一味而补，三年早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的花红能否带来七月最后的希望”
临床表现：胸骨压痛（白血病诊断题眼）急淋：淋巴结肝脾肿大，容易侵犯睾丸和中枢祌经系统；
M3：容易发生DIC，致死原因：颅内出血;M4、M5：最容易浸润牙龈、皮肤;化学染色：POX强阳性：M3；PAS阳性：急淋;NSE(非特异性酯酶)阳性，NaF可以抑制：
M5；高细胞性白血病：白细胞超过×10；
白细胞不增多性白血病：
化疗缓解：完全缓解，急粒（HA、DA）；急淋：VP；M3：全反式维甲酸；治疗效果最好的是M3。中枢祌经系统白血病注甲氨蝶呤。
六、慢性粒细胞白血病
口诀：“费城慢粒脾气大，枪声一响尿哗哗”
临床表现：巨脾；实验室检查：费城染色体;
治疗：羟基脲；
分期：
慢性期：加速期：血或骨髓中原始细胞＞10%；急性期：骨髄中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单＞20%，外周血中原粒+早幼粒＞30%，骨髓中原粒+早幼粒＞50%，出现原始细胞浸润。慢性患者碱性磷酸酶低；
七、骨髓增生细胞综合征：病态造血，最好的治疗方法：骨髓移植，不能移植小剂量阿糖胞苷化疗；
八、淋巴瘤：最典型表现：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大；
霍奇金淋巴瘤：RS细胞或镜影细胞，周期性发热
非霍奇金淋巴瘤：女性好发，最常见的是弥漫性大B淋巴瘤;
淋巴瘤与EB病毒有关；
分期：一个病灶为I期，同侧两个病灶为II期；有脾的累及为III期，若膈上膈下都有病灶为III期;
累及到肺、肝、骨髓为IV期。有临床表现的为B期（发热38度以上连续3天）；霍奇金首选化疗方案：MOPP；非霍奇金：CHOP；
九、过敏性紫癜：血管壁变态型反应性出血病,毛细血符脆性试验（束臂试验、阳性；治疗：激素；
十、特发性血小板减少性紫癜〔ITP）典型特征：巨核细胞增多伴成熟障碍；急性ITP：好发于儿童；慢性ITP：好发于成年女性；
临床表现：紫癜不对称，PAIg,PAC3两种特异抗体；
治疗：首选激素，无效脾切除；
十一、输血
有效保存:红细胞4度，血小板：22度，血浆：零下20度；
携带病毒危险最大的血液制品：血小板；携带细菌最大的血液制品：白细胞；最容易发生过敏反应的血液制品：蛋白质；(1)悬浮红细胞：老人、小孩、妊娠的贫血；外伤、手术的急性失血；一个单位悬红能够提高血红蛋白5g;
⑵洗涤红细胞：容易过敏的首选洗涤红细胞；
(3)新鲜冰冻血浆：需要凝血因子输新鲜冰冻血浆；
(4）去除白细胞的血液成分：适用于反复输血、器官移植；
〔5〕辐照血液：抗移植物宿主病；急性失血失血量ml以下无需输血，失血量-m1先晶后胶，失血量m1以上输红细胞，失血量m1以上输全血；一个人若血红蛋白≥g/L，没有传染病，需要输血首选自身输血；安全输血：早期输血并发症常见发热；输血后数分钟出现局部皮肤反应为轻度反应，输血30-60分钟体温升髙为中度反应，输血后出现腰背痛+血红蛋白尿或酱油色尿为重度反应〔急性溶血反应），急性溶血最先累及肾脏。新生儿溶血病最常见ABO溶血；输血时经治医生填中请表，主治医生签字。输血前供血者血样至少保留7天。
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